

Ten years ago, an inscrutable and abnormal territory known as Hell's Gate appeared in Tokyo, altering the sky and wreaking havoc on the landscape. The heavenly bodies disappeared, replaced by false stars. During this time, people who possess various special abilities emerged. Kept secret from the masses, these individuals, known as Contractors, are able to murder in cold blood.


Синдром Лоу (окуло-церебро-ренальный синдром) - редкое Х-сцепленное рециссивное заболевание, характеризующееся значительными аномалиями глаз, мозга, почек.
История: Впервые описано в 1952 г. U. Lowe, M. Terry и E.Mc.Lachlan. В мировой литературе заболевание называется OCRL, реже 0 синдром Lowe-Terry-McLachlan, синдромом Lowe-Bickel, глазо-почечно-мозговым синдромом Fanconi, крайне редко синдромом Ziyl.
Этиопатогенез: - причина синдрома Лоу - врожденная недостаточность фермента фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфатазы, вызванная нонсенс- или стоп-мутациями в гене OCRL. Ген картирован на длинном плече Х-хромосомы (Хq25-q26) и содержит 24 экзона, занимающих 58кДа. В результате развивается недостаточнсть фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфата, являющегося критическим метаболитом, вовлеченным в везикулярный транспорт в комплексе Голджи. Возможно, что недостаток фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфата может влиять на актиновый цитоскелет и далее на формирование и поддержание межклеточных взаимодействий. Почечный тубулярный ацидоз вызывает остеопороз, приписываемый компенсаторному освобождению щелочей и кальция из костей для того, чтобы нейтрализовать протоны. Хроническая почечная потеря бикарбонатов у пациентов с нарушениями метаболизма иноизтолфосфата может быть причиной гиперпаратиреоидизма. Диагноз синдрома Лоу может быть совместим с номальным интеллектом и большой продолжительностью жизни больных.
Клиника в типичных случаях проявляется катарактой, формирующейся в раннем детстве, глаукомой, гипотонией, гипорефлексией, задержкой умственного развития и разнообразными почечными нарушениями, включая неполную реабсорбцию бикарбонатов, почечный тубулярный ацидоз, синдром Фанкони и хроническую почечную недостаточность. Могут наблюдаться и скелетные аномалии, включая остеоартрит, кифоз, сколиоз, множственную артропатию.
Лечение- своевременно назначенная диета с ограничением поваренной соли и галактозы, терапия синдрома Фанкони и рахита улучшают состояние больных. Кроме того - корррекция метаболического ацидоза.
Е.В.Туш - Рахит и рахитоподобные заболевания, Н.Новгород, 2007, с.74-75 А.Ю.Асанов - Основы генетики и наследственные нарушения развития у детей, М,2003, с.147-157
- официальный сайт ассоциации синдрома Лоу
[1]
Мари́я Ио́сифовна Бе́лкина (12 апреля 1916, Екатеринбург — 26 января 2008, Москва) - русская писательница, прозаик.
Окончила ИФЛИ им.А.М.Горького (1940). Чл. Союза писателей СССР (1961). Чл. Союза писателей Москвы.[1] Автор книги о судьбе Марины Цветаевой, семьи Цветаевых-Эфрон (дочери и сына Марины Цветаевой), исследователь творчества поэтессы[2][3] Жена критика, библиографа Анатолия Кузьмича Тарасенкова, редактора фронтовой газеты Ладожской военной флотилии. Сын - Дмитрий Тарасенков, редактор отдела новостей Радио Свобода[4].
| Черновик [показать статью] (сравнить) | (+/-) |
| Последняя досмотренная версия (список всех) была проверена 27 октября 2008. 1 правка требует проверки. |
| Дети природы | |
| Born Natturunnar | |
| Жанр | драма |
|---|---|
| Режиссёр | Фридрик Тор Фридриксон |
| Продюсер | Фридрик Тор Фридриксон |
| Автор сценария | Фридрик Тор Фридриксон |
| В главных ролях | Бруно Ганц |
| Оператор | Ари Кристинссон |
| Композитор | Хилмар Орн Хилмарссон |
| Кинокомпания | Icelandic Film |
| Длительность | 85 мин. |
| Страна | Исландия — ФРГ — Норвегия |
| Год | 1991 |
| IMDb | ID 0101526 |
«Дети природы» (Börn náttúrunnar) — исландский драматический кинофильм, номинировавшийся на премию «Оскар» за лучшую иноязычную картину.
Старый исландец Торгейр переезжает из деревни в центр Рейкьявика. Жизнь в большом городе угнетает старика. Однако здесь он встречает свою школьную подругу Стеллу и вместе с ней угоняет джип, чтобы сбежать из Рейкьявика.