Синдром Лоу

Текущая версия (не проверялась)

Синдром Лоу (окуло-церебро-ренальный синдром) - редкое Х-сцепленное рециссивное заболевание, характеризующееся значительными аномалиями глаз, мозга, почек.

История: Впервые описано в 1952 г. U. Lowe, M. Terry и E.Mc.Lachlan. В мировой литературе заболевание называется OCRL, реже 0 синдром Lowe-Terry-McLachlan, синдромом Lowe-Bickel, глазо-почечно-мозговым синдромом Fanconi, крайне редко синдромом Ziyl.

Этиопатогенез: - причина синдрома Лоу - врожденная недостаточность фермента фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфатазы, вызванная нонсенс- или стоп-мутациями в гене OCRL. Ген картирован на длинном плече Х-хромосомы (Хq25-q26) и содержит 24 экзона, занимающих 58кДа. В результате развивается недостаточнсть фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфата, являющегося критическим метаболитом, вовлеченным в везикулярный транспорт в комплексе Голджи. Возможно, что недостаток фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфата может влиять на актиновый цитоскелет и далее на формирование и поддержание межклеточных взаимодействий. Почечный тубулярный ацидоз вызывает остеопороз, приписываемый компенсаторному освобождению щелочей и кальция из костей для того, чтобы нейтрализовать протоны. Хроническая почечная потеря бикарбонатов у пациентов с нарушениями метаболизма иноизтолфосфата может быть причиной гиперпаратиреоидизма. Диагноз синдрома Лоу может быть совместим с номальным интеллектом и большой продолжительностью жизни больных.

Клиника в типичных случаях проявляется катарактой, формирующейся в раннем детстве, глаукомой, гипотонией, гипорефлексией, задержкой умственного развития и разнообразными почечными нарушениями, включая неполную реабсорбцию бикарбонатов, почечный тубулярный ацидоз, синдром Фанкони и хроническую почечную недостаточность. Могут наблюдаться и скелетные аномалии, включая остеоартрит, кифоз, сколиоз, множственную артропатию.

Лечение- своевременно назначенная диета с ограничением поваренной соли и галактозы, терапия синдрома Фанкони и рахита улучшают состояние больных. Кроме того - корррекция метаболического ацидоза.

Е.В.Туш - Рахит и рахитоподобные заболевания, Н.Новгород, 2007, с.74-75 А.Ю.Асанов - Основы генетики и наследственные нарушения развития у детей, М,2003, с.147-157

- официальный сайт ассоциации синдрома Лоу

[1]

Белкина, Мария Иосифовна

Текущая версия (не проверялась)

Мари́я Ио́сифовна Бе́лкина (12 апреля 1916, Екатеринбург — 26 января 2008, Москва) - русская писательница, прозаик.

Окончила ИФЛИ им.А.М.Горького (1940). Чл. Союза писателей СССР (1961). Чл. Союза писателей Москвы.[1] Автор книги о судьбе Марины Цветаевой, семьи Цветаевых-Эфрон (дочери и сына Марины Цветаевой), исследователь творчества поэтессы[2][3] Жена критика, библиографа Анатолия Кузьмича Тарасенкова, редактора фронтовой газеты Ладожской военной флотилии. Сын - Дмитрий Тарасенков, редактор отдела новостей Радио Свобода[4].

Сочинения

Проза

• Степняки: Очерки. М., 1957
• Перекрестки: Очерки. М., 1960
• Случай в степи: Очерки. М., 1960
• Дороге нет конца. М., 1965 (Время и люди)
• Человек и гора: Очерки. М., 1965
• Дождь перестал: Очерки., 1968
• Скрещение судеб. изд. 3-е, перераб. и доп. М.: Изд-во А и Б, 1999[5]

Сезон 2007 Формулы-1

Дети природы (фильм)

Черновик [показать статью] (сравнить)	(+/-)
Последняя досмотренная версия (список всех) была проверена 27 октября 2008. 1 правка требует проверки.

Дети природы
Born Natturunnar
Жанр	драма
Режиссёр	Фридрик Тор Фридриксон
Продюсер	Фридрик Тор Фридриксон
Автор сценария	Фридрик Тор Фридриксон Эйнар Гудмандссон
В главных ролях	Бруно Ганц
Оператор	Ари Кристинссон
Композитор	Хилмар Орн Хилмарссон
Кинокомпания	Icelandic Film
Длительность	85 мин.
Страна	Исландия — ФРГ — Норвегия
Год	1991
IMDb	ID 0101526

«Дети природы» (Börn náttúrunnar) — исландский драматический кинофильм, номинировавшийся на премию «Оскар» за лучшую иноязычную картину.

Сюжет

Старый исландец Торгейр переезжает из деревни в центр Рейкьявика. Жизнь в большом городе угнетает старика. Однако здесь он встречает свою школьную подругу Стеллу и вместе с ней угоняет джип, чтобы сбежать из Рейкьявика.

Сьемочная группа

• Режиссёр: Фридрик Тор Фридриксон
• Авторы сценария:Фридрик Тор Фридриксон, Эйнар Гудмундсен

В ролях

• Гюсли Хальдорсон — Торгейр
• Зигриур Хагалин — Стелла
• Бальдвин Хальдорсон
• Бьорн Карлсон
• Бруно Ганц

Виноградова, Светлана Олеговна

Текущая версия (не проверялась) У этого термина существуют и другие значения, см. Виноградова.

Светла́на Оле́говна Виногра́дова (род. 21 августа 1987) — российская спортсменка, член олимпийской сборной команды России по сноуборду на Олимпиаде в Турине.

Иннокентий (Монастырский)

Текущая версия (не проверялась)

Иннокентий (в миру Монастырский; умер в 1697) — игумен Кирилловского монастыря.

Еврей, был игуменом Кирилловского монастыря, принимал деятельное участие в религиозных и политических событиях на Украине в конце XVII века. Сохранились его письма к гетману Мазепе и другим лицам. В 1689 Иннокентий, по поручению киевского митрополита, написал книгу о пресуществлении святых Даров. Это сочинение было направлено против Лихудов и написано в резком полемическом тоне. По поводу религиозных разногласий украинцев с русскими по вопросу о времени пресуществления святых Даров Иннокентий ездил в Москву и участвовал в диспутах. Умер в 1697.

При написании этой статьи использовался материал из Энциклопедического словаря Брокгауза и Ефрона (1890—1907).

Эа-мукин-шуми

Текущая версия (не проверялась)

Эа-мукин-зери (Ea-mukīn-zēri) — царь Вавилонии (ок. 1008 до н. э.). Узурпатор. Происходил из Хашмара (кассит. «Сокол»). Правил 5 месяцев.

Предшественник Симбар-Шиху

царь Вавилона  ок. 1008 до н. э.

Преемник Кашшу-надин-ахи

	Пятая Вавилонская династия (Вторая династия Страны моря) (1025 — 1004 до н. э.) — правила 21 год
	Симбар-Шиху • Эа-мукин-зери • Кашшу-надин-ахи

Кок-полиэстеровый бассейн

Текущая версия (не проверялась)

Кок-полиэстеровый бассейн — это чаша бассейна изготовленная из стекломатериалов и полиэфирных и винилэфирных смол. В России могут называться: композитный бассейн, стеклопластиковый бассейн

Связать?

BSD

Текущая версия (не проверялась)

BSD (англ. Berkeley Software Distribution) — система распространения программного обеспечения в исходных кодах, созданная для обмена опытом между учебными заведениями. Особенностью пакетов ПО BSD была специальная лицензия BSD, которую кратко можно охарактеризовать так: весь исходный код — собственность BSD, все правки — собственность их авторов.

В данный момент термин BSD чаще всего употребляется как синоним BSD-UNIX общего названия вариантов UNIX, восходящих к дистрибутивам университета Беркли.

Упрощённое генеалогическое дерево UNIX и его клонов.

К семейству BSD относятся: NetBSD, FreeBSD, OpenBSD, MirBSD, DragonFly BSD, PC-BSD, DesktopBSD, TrueBSD, Frenzy и частично Darwin (ядро Mac OS X).

• Генеалогическое дерево BSD

Отличия от «классической» системы UNIX состоят в отсутствии переключения уровней выполнения, системе печати, файловой системе и командного процессора. Пользовательские команды практически идентичны.

История BSD

В начале 1978 года аспирант UCB Билл Джой (Bill Joy) начал создание дистрибутива программ Беркли (Berkeley Software Distribution — BSD). Первая лента (360м, ценой около $50) содержала систему Pascal для UNIX и редактор ex; распространено около 30 копий. До конца 1978 года распространялся пакет 2BSD, продано около 75 копий. Приблизительно тогда же компания Interactive Systems выпускает первую коммерческую версию UNIX, а фирма Whitesmiths — первый клон системы UNIX — Idris.

Версия UNIX 7 была первой переносимой операционной системой. Однако её производительность была хуже, чем в версии шесть. После многих доработок в январе 1982 года вышла в свет модель 2.8.1BSD.

Впоследствии вышли версии:

• 4BSD — октябрь 1980 года
• 4.1BSD — июнь 1981 года
• 4.1a, 4.1b и 4.1c (1982—1983)
• 4.2 — сентябрь 1983 года — действительно сильно переработанная система, включавшая поддержку сетей (протокол TCP/IP, новую файловую систему и возможность использования сигналов.

Последней университетской версией была 4.4BSD (июнь 1993 года). После суда права на BSD были переданы компании BSDI (Berkeley Software Design, Inc).

На базе BSD-UNIX существуют несколько операционных систем с открытыми исходными текстами:

• NetBSD
• FreeBSD
• DragonFlyBSD
• PC-BSD
• DesktopBSD
• TrueBSD
• OpenBSD
• MirBSD

DragonFlyBSD, PC-BSD, DesktopBSD и TrueBSD являются дистрибутивами на базе FreeBSD, MirBSD является дистрибутивом на базе OpenBSD.

Рибатехада

Муниципалитет Рибатехада Ribatejada Страна Испания Автономное сообщество Мадрид Провинция Мадрид Район Куэнка-дель-Медио-Харама Площадь 31,82 км² Население 540 человек (2007) Часовой пояс UTC+1, летом UTC+2 Положение на карте провинции

Рибатехада (исп. Ribatejada) — муниципалитет в Испании, входит в провинцию Мадрид в составе автономного сообщества Мадрид. Муниципалитет находится в составе района (комарки) Куэнка-дель-Медио-Харама. Занимает площадь 31,82 км². Население 540 человек (на 2007 год).

Ссылки

Муниципалитеты района Алькала (Мадрид) — Comarca de Alcalá

 Ахальвир  | Алальпардо  | Алькала-де-Энарес  | Альхете  | Амбите  | Анчуэло  | Арганда-дель-Рей  | Бельвис-де-Харама  | Камарма-де-Эстеруэлас  | Кампо-Реаль  | Карабания  | Кобения  | Корпа  | Кослада  | Дагансо-де-Арриба  | Фресно-де-Тороте  | Фуэнте-эль-Сас-де-Харама  | Лоэчес  | Лос-Уэрос  | Лос-Сантос-де-ла-Умоса  | Меко  | Мехорада-дель-Кампо  | Нуэво-Бастан  | Ольмеда-де-лас-Фуэнтес  | Оруско-де-Тахуния  | Паракуэльос-де-Харама  | Пералес-де-Тахуния  | Песуэла-де-лас-Торрес  | Посуэло-дель-Рей  | Рибатехада  | Ривас-Васиамадрид  | Сан-Фернандо-де-Энарес  | Санторкас  | Серрасинес  | Тьельмес  | Торрехон-де-Ардос  | Торрес-де-ла-Аламеда  | Вальдеаверо  | Вальдеольмос-Алальпардо  | Вальдеторрес-де-Харама  | Вальдилеча  | Вальверде-де-Алькала  | Велилья-де-Сан-Антонио  | Вильяльбилья  | Вильяр-дель-Ольмо

  Муниципалитеты района Куэнка-дель-Медио-Харама (Мадрид) — Cuenca del Medio Jarama

 Ахальвир  | Альхете  | Камарма-де-Эстеруэлас  | Кобения  | Дагансо-де-Арриба  | Эль-Молар  | Фресно-де-Тороте  | Фуэнте-эль-Сас-де-Харама  | Меко  | Паракуэльос-де-Харама  | Педресуэла  | Рибатехада  | Сан-Агустин-дель-Гвадаликс  | Таламанка-де-Харама  | Вальдеаверо  | Вальдеольмос-Алальпардо  | Вальдепьелагос  | Вальдеторрес-де-Харама

 

Эрмида (Каштру-Дайре)

Текущая версия (не проверялась)

Район Эрмида (Каштру-Дайре) Ermida (Castro Daire) Герб Страна Португалия Регион Центральный регион (Португалия) Округ Визеу (округ) Муниципалитет Каштру-Дайре Координаты 40°57′26″ с. ш. 7°57′37″ з. д. / 40.957222° с. ш. 7.960278° з. д. (G) Координаты: 40°57′26″ с. ш. 7°57′37″ з. д. / 40.957222° с. ш. 7.960278° з. д. (G) 40.957222, -7.960278 Площадь 8,93 км² Население 297 человек (2001) Плотность 33,3 чел./км² Агломерация Большое Визеу Вид

Эрмида (порт. Ermida) — район (фрегезия) в Португалии, входит в округ Визеу. Является составной частью муниципалитета Каштру-Дайре. Находится в составе крупной городской агломерации Большое Визеу. По старому административному делению входил в провинцию Бейра-Алта. Входит в экономико-статистический субрегион Дан-Лафойнш, который входит в Центральный регион. Население составляет 297 человек на 2001 год. Занимает площадь 8,93 км².

Району покровительствует Дева Мария (порт. Nossa Senhora da Conceição).

Районы муниципалитета Каштру-Дайре (Визеу) — Castro Daire

 Алмофала  | Алва  | Кабрил  | Каштру-Дайре  | Кужо  | Эрмида  | Эштер  | Гафаньян  | Гозенде  | Маморуш  | Мезиу  | Моледу  | Монтейраш  | Мора-Морта  | Мойнш  | Парада-де-Эштер  | Пепин  | Пикан  | Пиньейру  | Рериш  | Рибольюш  | Сан-Жоанинью

 

Птицы (фильм, 2001)

Черновик [показать статью] (сравнить)	(+/-)
Последняя досмотренная версия (список всех) была проверена 20 сентября 2008. 2 правки требуют проверки.

Птицы
Le Peuple Migrateur
Жанр	документальный
Режиссёр	Jacques Perrin, Jacques Cluzaud, Michel Debats
Продюсер	Christophe Barratier, Jacques Perrin
Автор сценария	Jean Dorst, Jacques Perrin
В главных ролях
Бюджет	22 млн $
Страна	Франция
Год	2001
IMDb	ID 0301727

«Птицы» (фр. Le Peuple Migrateur) — документальный фильм Жака Перрена и др. Фильм повествует о долгом и насыщенном событиями пути перелетных птиц с разных уголков планеты. Большая часть картины снята прямо в воздухе в предельной близости к летящим птицам, что создает уникальные образы и, в какой-то мере, даже эффект присутствия для зрителя. Фильм был номинирован на Оскар в 2003г.

Привязанные к земле, видя летящих птиц в небе, мы принялись за съемки. Мы должны были подняться выше, к птицам, на расстояние предельной досягаемости. Как мы могли это осуществить? Человек мечтал о птицах с начала времен. Можно ли представить себя среди первых, превративших мечту в реальность? Я всегда буду хранить в памяти тот момент, когда нам это удалось...

...Что если мы отправимся в одно из самых невероятных путешествий, что если покинув города и села мы отправимся в тур по всей планете? Что если однажды мы поймем, что границ не существует, что Земля одна и только. Что если мы научимся быть свободными как птицы?

— Жак Перрен